血小板减少十性十紫癜是出十血十性十疾病中比较常见的一种。临十床十表现以皮肤的瘀点及瘀斑,粘十膜及内脏出十血为特征。本病按发病原因明确与否分为原发十性十和继发十性十两种,本篇主要讨论原发十性十血小板减少十性十紫癜。
【发病原因】
本病确切的发病原因尚未完全阐明,可能是多种因素综合形成,现分述如下:
1.免疫因素。血小板减少的直接原因是血小板破坏增加,即血小板存活时间显着缩短,导致的原因是病人血浆中存在抗血小板抗体,这种抗体对同种和自身血小板均有破坏作用。
2.脾脏因素。经研究发现脾脏可能是产生抗血小板抗体的重要部位之一。当脾脏产生大量抗血小板抗体时,正常血小板经过脾脏与抗血小板抗体结合而致敏,致敏的血小板极易被吞噬细胞所吞噬,因此患者周围血中血小板计数明显减少。
3.血管因素。临十床十上发现,有些病人的出十血程度与血小板数量的减少不成比例,这可能是本病的出十血与十毛十细血管功能障碍也有关系。例如脾切除后,虽然部分病例血小板数并未上升,但出十血现象则可改善;用肾十上十腺皮质激素治疗后,血小板数量不一定增加,但十毛十细血管脆十性十试验转为十陰十性十,出十血也可减轻。凡此皆足以说明十毛十细血管缺陷对本病出十血的重妄意义。
4.遗传因素。据研究表明,患者及其直系健康的家属中都存在不同程度的免疫学缺陷,提示此病可能与遗传有很大关系。
祖国医学认为,本病的特征为各种慢十性十出十血,而导致慢十性十出十血的最常见原因不外乎内热或气虚。十陰十虚内热可迫使血液妄行而引起各种出十血,脾气虚弱不能统摄血液也可引起各种出十血,所以血从上溢则吐衄、齿龈出十血;血从下溢则便溺下血;血液外发肌肤则见斑疹等。
【临床表现】
起病可急可缓,常见皮肤紫癜,分布以四肢、十臀十部和胸部为主,呈针尖样的瘀点,也可以出现瘀斑或血肿。粘十膜出十血可来自鼻腔、口腔、泌尿生十殖道或胃肠道。少数病例可有粘十膜下及视网膜出十血。颅内出十血可危及生命。依病程可分为急、慢十性十两种类型,老年人以慢十性十型较常见,其主要特征有:
1.起病缓慢。常有长期皮下出十血史,但出十血症状相对较轻,常呈持续十性十或反复十性十发作。持续十性十发作者,血小板持久低下;反复十性十发作者,可持续数周至数月。缓解期长短不一,可为一月,数月乃至数年。
2.脾脏轻度肿大。反复发作者,常有轻度脾脏肿大。
3.血小板中度减少。患者血小板多在3~8万/立方毫米之间,血小板寿命短,约为1~3天,一般无明显贫血,但反复出十血可引起贫血。
4.反复出十血。少数病人反复出十血,连续多年,以致引起全身衰弱状态。
【预防措施】
原发十性十血小板减少十性十紫癜从发病病因上说虽还不甚明确,因此如何从病因学角度谈预防本病的发病,似属困难,但是对已病者来讲,如何防止疾病的进一步发展或反复发作,完全是可能的。
1.饮食预防。患者平素应忌食油腻、生硬食物,虾、蟹及海腥发物亦不宜食,特别是十陰十虚内热者还须禁忌辛棘炙?埂⒓宄瓷湛局?物。应以进食清淡、低脂、高蛋白食物为宜。
2.药物预防。内热者平时可常食清热养十陰十之品,如冰糖炖白木耳、枸杞子蒸肉饼汤等;气虚者可多进补气摄血之物,如花生仁(连衣)30克、桂圆肉15克,生吃,或桂圆肉15克、莲子30克、人参5克,共煮熟服。
3.增强体质。平素应加强起居调摄,早睡早起,增强体质也不失为预防本病的一种有效方法。
【治疗方法】
对急十性十发作的出十血及血小板数过低时应适当休息,防止各种损伤引起严重出十血。治疗本病的目的在于控制出十血现象;减少血小板破坏;改善血小板的生成情况。目前常用治疗方法有下列几项:
1.肾十上十腺皮质激素。这是治疗本病的重要药物,对急、慢十性十病例均有一定疗效,其剂量应根据病情而定。病情较轻者强的松0.5毫克/公斤体重/日,中度严重者强的松1毫克/公斤体重/日;非常严重者(血小板低于1万/立方毫米)强的松2毫克/公斤体重A日。
由于本药副作用大,待血小板计数回升至正常后逐渐减量至最小维持量,维持时间3~6个月。
2.脾切除术。脾切除可以消除产生血小板抗体的主要来源,去除破坏血小板的主要部位。因此至少有2/3的病人脾切除是有效的。但50岁以上病人的疗效比年轻人要差,所以老年患者行脾切除时要慎重,不宜草率从事。
3.免疫抑制疗法。本法是一种非特异十性十的疗法,适应症如下:(1)长期使用皮质激素疗效不明显;(2)脾切除后无效及复发;(3)有皮质激素禁忌症,又不适宜脾切除者。常用十药物有:硫唑嘌呤1.5~3.0毫克/公斤体重/日,胃热口服;环磷酰胺1.5~3.0毫克/公斤体重/日,口服。
4.提升血小板及止血的药物。主要有三磷酸腺苷(ATP)、辅酶A、止血敏、景天三七糖浆、安咯血等。
5.中医药治疗。本病按中医辨证,属十陰十虚胃热而见出十血颜色鲜红、伴头目眩晕、口干喜冷饮、大便干结、小十便色黄者,方用玉女煎加减(生地15克、麦冬10克、生石膏30克、知母10克、甘草3克、茜草10克、蒲黄10克)以养十陰十清热;气虚脾弱而见出十血颜色较淡、动则气急多汗、面色虚浮少华、头昏眼前发黑、萎十靡十乏力者,方用归脾汤加减(十十党十十参15~30克、黄芪15克、白术10克、当归9克、白芍9克、首乌10克、枣仁10克、茜草10克、蒲黄10克)以补气健脾。此外应据具体情况酌加补血止血药物。
6.单方验方。复方皂矾丸治疗:人参120克、海马30克、皂矾120克、油桂60克、核桃仁60克、大枣60克、七寸蛇一条.制法:大枣去核蒸熟,碾成糊状;人参、海马烤干,加上其余药物生碾成粉。然后将药粉和于枣糊中,制成丸,每丸约3~5克。每日3次,每次1丸,饭后用十温十开水服下;红枣10枚、龟肉120克,共煮服;猪心1个、核桃肉60克,共煮服。上述诸法均有一定疗效。
附:继发十性十血小板减少十性十紫裥
继发十性十(也称症状十性十)血小板减少十性十紫癜,可以由于骨髓血小板生成障碍,血小板过度破坏或兼有两方面因素。临十床十表现和实验室检查与原发十性十的极为类似,必须仔细区别。不过本病都可找到发病原因。主要发病原因有以下几种:
1.骨髓的器质十性十病变。如再生障碍十性十贫血、白血病、巨幼红细胞十性十贫血、恶十性十肿瘤转移等,由于骨髓器质十性十病变,血小板生成发生障碍,引起血小板减少。
2.感染。细菌十性十、病毒十性十或立克次体的急十性十感染,如伤寒、斑疹伤寒、败血症等,大多由于血小板破坏过多所致。
3.化学和物理因素。抑制骨髓十性十化学药物和放射十性十同位素破坏了巨核细胞,影响血小板的生成。
4.脾机能亢十进。包括各种原因引起的脾肿大,常见的如晚期血吸虫病、肝硬化、疟疾等。
5.其他。如系统十性十红斑狼疮及其他胶原十性十疾病、尿毒十症、各种原因引起的血管内凝血、过敏十性十疾病等,均可发生血小板过度破坏,而致血小板减少症。
由于本病的发病原因很明确,所以其预防措施主要是消除发病的原因,治疗首先是针对原发疾病,其他治疗与原发十性十血小板减少十性十紫癜基本相同,但脾切除术多无疗效,甚至是禁忌的。